地中海貧血怎么治療 得了地中海貧血會死嗎

　　地中海貧血是一種具有遺傳性的溶血性貧血疾病，如果夫妻為同型地貧基因攜帶者，每次懷孕，胎兒有3/4的幾率為不正常。那么地中海貧血能治愈嗎?地中海貧血怎么治療呢?得了地中海貧血會死嗎?下面讓我們一起來看看吧!

　　地中海貧血能治愈嗎

　　目前尚無治療地貧的有效方法，且醫療費用昂貴，患者及家庭承受著巨大的經濟負擔和精神痛苦。輸血和去鐵治療，在目前仍是重要治療方法之一。

　　據WHO估計，全世界約有4.5%的人攜帶有血紅蛋白病致病基因，每年出生的各類重型地貧患兒數至少有20 萬。

　　地中海貧血怎么治療

　　1、輕型地貧無需特殊治療。平時注意休息和營養，積極預防感染，適當補充葉酸和維生素B12。

　　2、基因活化治療

　　應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的癥狀，已用于臨床的藥物有羥(經)基脲、5-氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在研究中。

　　3、造血干細胞移植異基因

　　造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者，應作為治療重型β地貧的首選方法。

　　4、輸血治療

　　輸血是治療本病的主要措施，最好輸入洗滌紅細胞，以避免輸血反應。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥，故應同時給予鐵螯合劑治療。

　　5、去鐵治療

　　常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10～20單位后進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。去鐵胺，每晚1次連續皮下注射12小時，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每周5～7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。

　　6、脾切除

　　脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以后施行并嚴格掌握適應證。

　　得了地中海貧血會死嗎

　　輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。

　　重型地中海貧血要進行造血干細胞移植，若不進行造血干細胞移植，患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命，同時配合使用除鐵劑，即便如此，長期輸血，鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內，進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡，并且造血干細胞移植也存在相當大的危險性。

　　地中海貧血在目前仍是一項醫學難題，其實最好的治療方法是預防。這就需要準媽媽們在孕期產檢時就要提前進行關注，可以在懷孕的第十二周后采用抽取胎兒檢體來進行一個檢查。如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬于輕度的地中海型貧血，則可安心地續繼懷孕生產。如果確定是地中海貧血重型胎兒的，可以及早進行人工流產，以避免將來的種種危害和負擔。

　　以上就是關于地中海貧血怎么治療 得了地中海貧血會死嗎的詳細信息，希望能幫助到您。

　　推薦閱讀：

　　孕婦地中海貧血怎么辦 是否會影響胎兒發育

　　地中海貧血適合吃什么藥